妊娠期急性脂肪肝（Acute Fatty Liver of Pregnancy, AFLP）是妊娠晚期特有的一种罕见但病情危急的产科并发症，对母体健康和胎儿**构成严重威胁。据统计，其发病率约为1/20 000至1/7 000，以初产妇、双胎妊娠和多胎妊娠者多见，与胎儿线粒体脂肪酸氧化代谢障碍密切关联。

一、什么是妊娠期急性脂肪肝？

妊娠期急性脂肪肝是一种发生在妊娠晚期（通常为妊娠30至38周，以35周左右最为常见）的急性肝功能衰竭性疾病，其病理特征为肝细胞内大量微囊泡性脂肪浸润，导致肝细胞广泛坏死和功能障碍。该病属于产科急危重症，若不能早期识别和及时处理，病情可在短期内急剧恶化，进展为多器官功能衰竭。

二、临床表现：早期识别是关键

妊娠期急性脂肪肝的起病通常较为隐匿，初始症状缺乏特异性，极易与妊娠晚期的其他常见问题相混淆。典型的临床表现通常出现在妊娠晚期，包括以下几个方面。

1. 消化道症状：恶心、呕吐、食欲不振、上腹不适或疼痛是最常见的***症状，但极易被误认为是“妊娠反应”或“胃肠炎”。

2. 极度乏力和口渴：患者可出现难以缓解的严重疲劳感，同时伴有多饮、多尿。

3. 黄疸：随着病情进展，可出现皮肤、巩膜黄染，这是疾病恶化的标志。

4. 严重并发症表现：病情进一步恶化时，可出现凝血功能障碍（表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、穿刺点渗血等）、肝性脑病（意识改变、嗜睡、昏迷）、肾功能不全（尿量减少、水肿）以及低血糖（可表现为头晕、出冷汗、意识模糊）等。

三、诊断依据

早期筛查：中华医学会发布的《妊娠期急性脂肪肝临床管理指南（基层版）》建议，对于妊娠期任何孕周出现明显的乏力、恶心、呕吐等不适症状者，应立即进行门诊筛查，将血常规、肝功能和凝血功能作为基层筛查的一线指标。

Swansea诊断标准：是目前国际公认的诊断AFLP的标准，符合以下22项标准中的6项及以上，且排除其他肝脏疾病，即可临床诊断：

临床表现：呕吐、腹痛、烦渴/多饮多尿、肝性脑病

实验室检查：高胆红素血症（但尿胆红素阴性）、低血糖、高尿酸血症、白细胞增多、腹水/肝脏超声呈明亮回声、转氨酶升高（通常<500 U/L）、血氨升高、肾功能不全、凝血功能障碍等

影像学检查：腹部超声或CT可显示肝脏弥漫性密度减低，但影像学无异常并不能排除诊断。

四、治疗原则：及时终止妊娠是核心

妊娠期急性脂肪肝的治疗遵循“及时诊断、尽快终止妊娠、多学科协作”的原则。妊娠本身就是导致疾病进展的根本原因，终止妊娠是逆转病情的关键。

1. 终止妊娠：一旦确诊或高度怀疑，应在积极支持治疗的同时，尽快终止妊娠。多数患者通过剖宫产终止妊娠后，病情可在术后48至72小时内开始好转。

2. 多学科综合治疗：由于患者常并发多器官功能损害，需在产科、重症监护科、肝脏科、血液科、麻醉科等多学科协作下进行“集束化”综合治疗：

肝功能支持：输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子，输注白蛋白纠正低蛋白血症，使用保肝药物。

纠正凝血功能障碍：补充凝血因子、血小板、冷沉淀等，预防和处理产后出血。

防治低血糖：动态监测血糖，必要时持续输注高浓度葡萄糖。

肾功能支持：严重肾功能不全者需进行连续性肾脏替代治疗。

3. 不**保守等待：妊娠期急性脂肪肝病情进展快，从出现症状到进展为严重肝肾功能衰竭可发生在数天内，不宜采取保守观察或期待治疗，应果断终止妊娠。

五、预后与母儿结局

随着对妊娠期急性脂肪肝认识的提高和综合救治能力的增强，该病的母体死亡率已从早期的75%-85%显著下降至10%以下，但仍是导致孕产妇死亡和围产儿死亡的重要原因之一。有研究指出，在妊娠中期确诊的病例中，新生儿死亡率及母体并发症发生率仍然较高。

重要提示：对于曾患妊娠期急性脂肪肝的产妇，再次妊娠的复发率约为2%-3%，再次妊娠时应告知产科医生既往病史，并在孕期进行密切监测。

声明：本材料仅供科普使用，无意提供任何医疗建议或**具体治疗方案，与您个体疾病状况有关的任何治疗方案或其他医疗相关问题，请咨询您的主治医生。